EBJ

EBJ/JEB er en alvorlig hudsykdom som kan ramme korthåret vorsteh.

NVK startet i 2013 å kartlegge situasjonen mht. sjukdommen EBJ/JEB hos norske korthår.

Før godkjenning av parringer for KV skal avlsrådet vurdere behovet for en blodprøve for genetisk undersøkelse for sjukdommen. Dette vil dreie seg om alle importer og alle hunder med aner i stamtavla som kan være aktuelle mht. denne sjukdommen. Hunder som allerede har tatt genprøve for sjukdommen oversender kopi av prøvesvar til Avlsrådet hvis dette ikke allerede er gjort.

Dette er EBJ

Skrevet av Solveig Strøm, avlsrådet i NVK.

Epidermolysis bullosa junctional blir ofte forkortet til EBJ. Dette er en svært alvorlig hudsykdom som finnes på korthåret vorstehhund. Sykdommen finnes også hos mennesker. Derfor er korthåret vorsteh brukt som en forskningsmodell for finne ut mer om sykdommen på mennesker.

Navnet EBJ sier mye om hva slags sykdom dette er. Navnet beskriver at huden dør (=epidermolysis) og det oppstår blemmer (=bullosa) i overgangen mellom overhud og lærhud (=junctional ). Ved lett  trykk blir det blemmer og huden kan løsne og gi åpne sårflater særlig på poter, pung, jur, ører og munnhule. Tennene slites også fort ned. Prognosen er svært dårlig og valpene avlives som regel så fort sykdommen oppdages, ofte ved 3-5 ukes alder.

Sykdommen er arvelig med en autosomal recessive arvegang. Dette betyr at det er friske bærere av sykdommen som derfor kan spre EBJ hvis de brukes i avl. Hvis to bærere pares vil de få valper hvor 50 prosent blir nye bærere, mens 25 prosent er fri og 25 prosent utvikler sykdommen. Pares en ikke-bærer med en bærer vil halvparten av valpene bli bærere og resten blir fri.

Oppdaget på 80-tallet

Sykdommen ble først oppdaget på korthår i Frankrike på 1980 tallet etter tett innavl på noen svært gode jakthunder. Sykdommen har siden spredd seg til flere andre land.

Heldigvis er det utviklet en gentest som kan avgjøre om en hund er bærer eller ikke. Gentesten finnes som svaber eller blodprøve som tas av en veterinær og sendes til laboratorier i Frankrike og Tyskland.

Frankrike har gjort en kartleggingsundersøkelse av EBJ hos korthår gjennom mange år. Grafen under viser antall testede og antall bærere gjennom en tiårsperiode. I 2000 var det 22 bærere av 166 testede dyr, dvs 13,25 prosent.  I 2001 ble 390 avlsdyr testet hvor 47 viste seg å være bærere dvs 12,5  prosent.

Ebj graf

Blå graf viser antall testede avlsdyr i Frankrike, rød graf viser antall bærere.

I Frankrike har de nå god kontroll på sykdommen. Det er strenge regler som tvinger oppdrettere til å teste hundene sine for å oppnå titler og godkjente parringer. Siden en så stor andel av de gode avlsdyrene var bærere, ble bærere i begynnelsen parret med ikke-bærere. I kullene som ble født ble da halvparten nye bærere. Bærerene ble solgt til jegere, ikke-bærere ble solgt til prøvedeltagere og oppdrettere.

Dette har resultert i at hunder som kun er jakt- og familiehunder faller unna kontrollen som titler og godkjenning av valpekull utgjør og sørger for at ca 1 prosent av korthår i Frankrike likevel er estimert til å være bærere. I 2000 var andelen 13 prosent. Det har blitt utvekslet en del blod mellom land i Europa og faren er tilstede for at bærere vil finnes i de fleste land.

Det har blitt født et kull med 50 prosent bærere i Sverige etter en mye brukt polsk hannhund som ikke var testet for EBJ. Tispen ble testet og var fri, så det var hannhunden som måtte være bærer i dette tilfellet. Alle valpene har blitt gentestet, og bærerne er solgt med avlssperre.

Avlsrådet synes det er viktig å få inn nytt blod fra utlandet, men ber folk være oppmerksom på denne sykdommen. Vi har besluttet å hjelpe til å få testet enkelte hunder etter utenlandske kombinasjoner som ikke har kjent status, for å utelukke at vi har bærere her i landet. Eierne til disse hundene vil bli kontaktet av avlsrådet.

Kartlegging i Norge

Norsk Vorstehhundklubb har besluttet å gjennomføre en kartleggingsundersøkelse for å avdekke i hviken grad det finnes bærere av den arvelige hudsykdommen EBJ på korthåret vorstehhund i Norge. Det er viktig vi får en oversikt over situasjonen så vi eventuelt kan iverksette tiltak om nødvendig. Sykdommen kartlegges pr i dag rutinemessig hos korthåret vorsteh i flere land på lik linje med HD.

Sykdommen nedarves på samme måte som Von Willebrand sykdom hos strihår, det man kaller autosomal recessiv arvegang. Det må altså to bærere til for å avle avkom med sykdommen. Friske bærere som brukes i avl vil derfor spre sykdommen (Se skjema for nedarving lenger ned).

Hvordan teste?

For å teste færrest mulige individer bør de eldste levende avlsdyrene med utenlandsk opprinnelse testes. Ettekommere av fri individer blir slik avklart fri pga stamtavla og trenger dermed ikke testes.

Det er derfor viktig at oppdrettere stiller opp om prosjektet selv om de har gamle avlshunder som ikke lenger er avlsaktuelle.

NVK har besluttet å iverksette testing på linje med det vi gjorde ved kartlegging av Von Willebrand, ved at vi henvender oss direkte til eiere av aktuelle hunder, for å oppfordre til at disse hundene blir testet. Veterinær sender blodprøve ( 0,5 – 1 ml EDTA-blood ) til Laboklin i Tyskland. Prøven sendes inn fra veterinær med Standard Genetics skjema fra Laboklin (Submission form Genetics Dog/Cat) hvor det krysses av for Junctional Epidermolysis Bullosa (JEB German Shorthaired Pointer 8198). Det er viktig at prøven merkes godt med Reg. nr og mikrochip nr. på hunden. Sertifikat fra laboriatoriet sendes korthårs avlsrådet på mail.

Norsk Vorstehhundklubb dekker i denne kartleggingsfasen kostnaden med selve testingen (kr 450 dekkes av klubben), kostnadene for uttak og forsendelse av prøven må eier selv dekke.

Nedarvingsgangen for EBJ (JEB)

  • Tispe  x   Hannhund  >  Avkom
  • Fri x Fri > 100 prosent fri
  • Fri x Bærer > 50 prosent fri + 50 prosent bærer
  • Fri  x  Syk > 100 prosent bærer
  • Bærer x  Fri > 50 prosent fri + 50 prosent bærer
  • Bærer x Bærer > 25 prosen fri + 25 prosent syke + 50 prosent bærer
  • Bærer x Syk > 50 prosent bærer + 50 prosent syke
  • Syk  x Fri > 100 prosent bærer
  • Syk   x  Bærer > 50 prosent bærer + 50 prosent syke
  • Syk   x  Syk > 100 prosent syke